Talasemia alfa
Talasemia alfa

Talasemia alfa

Talasemia alfa (α-talasemia) adalah bentuk thalassemia yang melibatkan gen HBA1 dan HBA2. Talasemia ialah suatu kumpulan gangguan darah yang diwarisi yang mengakibatkan terjejasnya pengeluaran hemoglobin, molekul yang mengangkut oksigen dalam darah.[5] Hemoglobin normal terdiri daripada dua rantai alfa dan dua rantai beta; dalam talasemia alfa, terdapat penurunan kuantitatif dalam jumlah rantai alfa yang mengakibatkan molekul hemoglobin normal yang terkurang. Selain itu, talasemia alfa menyebabkan pengeluaran molekul globin beta yang tidak stabil, menyebabkan peningkatan pemusnahan sel darah merah. Gejala gangguan bergantung kepada fenotip klinikal mana yang ada, yakni berapa banyak gen yang terjejas.[3]

Talasemia alfa

Kaedah diagnosis Elektroforesis hemoglobin[3]
Gejala Jaundis, kelesuan[1]
Rawatan Transfusi darah, splenektomi mungkin[1][4]
Pengkhususan Hematologi 
Punca Pemadaman kromosom 16p.[2]

Rujukan

WikiPedia: Talasemia alfa https://archive.org/details/LanzkowskysManualOfPed... http://emedicine.medscape.com/article/955496-worku... https://bestpractice.bmj.com/topics/en-us/250 https://ghr.nlm.nih.gov/condition/alpha-thalassemi... http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1435/ https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301608 https://bestpractice.bmj.com/topics/en-gb/93/aetio... https://doi.org/10.1182%2Fblood-2004-07-2792 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15358626 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1435/